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馬凡氏症(Marfan's syndrome)

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馬凡症是有關於製造彈性結締組織的基因缺陷,其主要的臨床表現為主動脈根部擴大,主動脈剝離,眼水晶體異位,脊髓膜擴張及骨異常。

60%的馬凡症病患有側彎畸型,但僅10%需治療,其側彎和特發性側彎類似,但常併駝背後凸畸型,且其變化比特發性側彎快,矯正支架治療常失效,適用於15-20度的病例,大於20多度以上且惡化的病例,不應用支架治療,手術治療時必需會診心臟科醫生以暸解心臟及大動脈的狀況,此外由於其脊椎骨較細薄,裝置內固定時必需小心。




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病例說明

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18歲病患馬凡氏脊椎側彎125度。


《欲看治療實例請按左鍵》

 



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