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僵直性脊稚炎與脊椎畸形

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僵直性脊椎炎是一種以疼痛及漸進性骨頭僵硬的會發炎的慢性疾病,是風濕性疾病的一種命名為血清陰性反應的脊椎關節病變,而此病含有人類HLA-B27的抗原。僵直性脊椎炎是呈血清陰性反應,因為病人血液(血清)測不到風濕性疾病因數。

僵直性脊椎炎被認為是有遺傳性的。雖然也有人認為環境因數造成。然而大部分有HCA-B27抗原的人沒有發展成僵直性脊椎炎,目前知道此病影響白人男性為白人女性的四倍。病患一般發於15∼45歲之間。

於疾病的早期,薦腸關節(骨盆背面)開始發炎及疼痛。隨著疾病的演進,鈣化現象經由人體的防禦功能而驅動。鈣化促使椎體間新生骨的成長到最後造成椎體間被融合在一起,而增加骨折的危險,更進一步地使脊椎韌帶鈣化而導致脊椎管腔狹窄,進而導致神經的缺損。




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其他的症狀包括

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  • 下背痛可往下傳至臀部及大腿,痛的強度及長短有所不同,而且是間歇式的。脊椎僵硬經常在早晨發作,但運動後可得到改善。
  • 腰椎活動受限。
  • 隨著疾病的進展,病人會注意到脊椎不適會上移。
  • 胸椎部份會有疼痛、僵硬及胸腔擴張受到限制。
  • 疼痛、壓痛及僵硬存在於肩、髖、膝及足跟關節。
  • 馬尾症候群 (一種特別的神經壓迫症狀) 將導致兩側下肢麻、無力及失禁。
  • 椎間盤或椎間盤空間的發炎現象 (椎間盤炎) 是常見的併發症,由於脊椎終板的纖維組織硬化及變厚(硬化)所形成。
  • 脊椎畸型:脊椎後凸畸型 (駝背) 脊椎前凸畸型 (背下凹)



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診斷

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一般健康及家庭醫學病史非常重要,因為僵直性脊椎炎可能是遺傳的,僵直性脊椎炎可能是也可能不是和非骨骼性疾病有關,比如葡萄膜炎 (眼睛發炎),前列腺炎(前列腺發炎) 以及一些影響心臟及肺臟機能的異常,驗血將發現HLA-B27抗原。

當僵直性脊椎炎侵犯到胸椎時,正常胸廓的擴張便受影響。胸廓擴張的量法,是測量病人深吐氣後再全吸氣的量。測量結果顯示如果低於正常胸廓擴張1英吋時可能意指受到僵直性脊椎炎的影響。一般活動範圍的測量是以病人做屈曲、伸展、側彎及脊椎回轉動作。脊椎不對稱也須注意。



神經學檢查
 

對於有脊椎問題的病人神經檢查是一定要做的。應檢查的症狀如下: 疼痛、麻木、皮膚感覺異常(如刺痛感),肢體感覺及活動功能、肌肉抽筋、無力以及腸及膀胱功能變化等。



放射學的證據
 

僵直性脊椎炎做平面透視 (X光) 是標準檢查方式。電腦斷層及磁核造影也用以詳細評估骨頭及軟組織 (如脊椎管),這些檢查可看出僵直性脊椎炎對脊椎的影響及變化。

  • 在薦腸兩側關節的變化也許顯示出模糊糜爛狀(磨損掉)或者纖維組織硬化及增厚(硬化)
  • 脊椎關節面軟骨喪失,並且融合至不能辨別。
  • 自然的脊椎曲線喪失,而且表現不正常的脊椎後凸畸型(駝背)或脊椎前凸(背下凹)。
  • 脊椎骨折可出現在脊椎任何地方,電腦斷層或磁核造影可測得在脊椎骨折後經常發生的硬腦膜出血,這種出血可引起一種半硬性的水腫 (血腫) 導致神經成分的壓迫。骨折可導致神經損傷及脊椎變形。
  • 腰椎於發炎期於骨頭交會的纖維組織會發生糜爛現象,進而使脊椎體呈不正常的正方形。
  • 竹節狀脊椎(Bamboo Spine)是僵直性脊椎炎特有的形態,起因於脊椎纖維環、前縱韌帶的鈣化以及脊體連結形成椎體間的空腔。



1984年修正的紐約診斷準則(The modified New York criteria)包括:
 
  • 腰背疼痛,晨間僵硬,休息加重,運動可改善,至少有3個月。(發炎性背痛)
  • 腰椎活動橫向和縱向受限。
  • 擴胸範圍減少(依年齡、性別)
  • X光雙別薦腸關節炎(第2級--4級)
  • X光單側薦腸關節炎(第3級--4級) 確定診斷的根據為第4或5項X光變化加上前3項臨床表現之一(發炎性背痛、胸椎或腰椎活動受限)。
此準則的診斷要件是X光單或雙側薦腸關節炎的變化以及發炎性背痛,胸椎、腰椎活動受限。X光有單或雙側薦腸關節炎的變化代表發炎已經造成不可逆的變化,發炎性背痛、胸椎或腰椎活動受限代表著發炎和損害正在進行。


僵直性脊椎炎之診斷在沒有X光薦腸關節炎的情況下,可依以下各項指標作出正確診斷:
 

一、發炎性背痛。

二、脊椎病變相關的臨床表徵包括:

  • 周邊關節炎(僵直性脊椎炎常合併有周邊關節炎,以下肢關節居多)
  • 家族史(家族成員有僵直性脊椎炎或脊椎病變)
  • 著骨點發炎(enthesitis)會以腳跟痛來表現
  • 急性前葡萄膜發炎(acute anterior uveitis)眼睛充血、怕光、疼痛
  • 對抗發炎藥物NSAID反應良好。(研究顯示75%的僵直性脊椎炎病患服用NSAID反應良好,而機械性背痛病患只有15%對NSAID的反應良好。)
  • ESR/CRP急性反應物升高; 上述這些臨床表徵是僵直性脊椎炎和其他脊椎病變常有的表現。

三、HLAB27是否陽性,研究顯示北歐的僵直性脊椎炎病患有90%是HLAB27陽性。

四、MRl是否有變化
依據上列變項,做成圖表來診斷脊椎關節病變(表1)。在診斷慢性背痛時,先鑒別是否為發炎性背痛,再進行HLAB27檢測。若為陽性,判定病患有幾項脊椎病變相關的臨床表徵,根據這些研究變項決定脊椎病變可能性的高低。例如:有慢性背痛者(脊椎病變可能性5%)再加上有發炎性背痛(脊椎病變可能性增加到14%)而且有HLAB27陽性(脊椎病變可能性增高至59%)。

有慢性背痛者(脊椎病變可能性5%)再加上有發炎性背痛(脊椎病變可能性增加到14%)再加上有脊椎病變相關的臨床表徵,有三項或以上者,脊椎病變可能性增加到80-95%。發炎性背痛是指腰背疼痛,會因為休息而加重,特別是早晨睡醒時會僵硬,反而運動可改善。這和一般的機械性背痛的症狀剛好相反。但是,發炎性背痛並不是僵直性脊椎炎特有的症狀。有研究顯示20-25%的機械性背痛病患也會有發炎性背痛的表現。所以,發炎性背痛並不能當作僵直性脊椎炎的唯一要件。

僵直性脊椎炎診斷流程
 

變項

脊椎病變可能性

(1) 慢性背痛

5%

(2) 慢性背痛且為發炎性背痛(慢性發炎性背痛)

14%

(3) 慢性發炎性背痛,HLA B27陽性

59%

(4) 慢性發炎性背痛,脊椎病變相關的臨床表徵1-2項

35-70%

(5) 慢性發炎性背痛,HLA B27陽性,脊椎病變相關的臨床表徵1-2項

80-90%

(6) 慢性發炎性背痛,HLA B27陽性,脊椎病變相關的臨床表徵三項或以上

80-95%





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治療

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如果你被診斷為僵直性脊椎炎,去尋求物理治療師的幫助是很重要的。規則的運動及努力的保持活動。這將使你在保持活動性及自主性上顯示出很大的分別。

深呼吸運動可使胸廓變得柔軟的,游泳對於脊椎炎患者是很好的運動。

病人應慎選椅子、桌子以及工作介面,那對他們避免跌落或者屈身姿勢是有幫助的,及避免腿伸直或挺直的動作因為那有可能在你屈身時造成膝及髖節的融合。病人被鼓勵睡在硬的床墊以打直他們的背。避免突然的撞擊,比如跳躍或墮落,如此背將容易受到損傷。當疾病突發時,你或許需要使用(NSAID)非固醇類的抗發炎藥物來控制疼痛。如果你的病已很嚴重了,你或許需直接打類固醇於嚴重發炎的關節內。對於一些僵直性脊椎炎的病人(sulfasalazine)磺胺類藥物或許有幫助。

如果你已發展成嚴重的關節炎,你終究須接受手術置換髖關節,如果你進展為眼睛發炎,那須使用類固醇眼藥水也用以擴瞳之用。十分少見,但病人有嚴重的心臟傳導阻隔(參考心臟心率不整) 時須植入心臟節律器。如果你進展出明顯的脊椎駝背畸型,你終究也需接受矯正手術。




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僵直性脊椎炎駝背畸形之手術矯正

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僵直性脊椎炎是一種以疼痛及漸進性關節僵硬鈣化的慢性發炎性疾病,主要侵犯脊椎及其鄰近的如髖關節、肩關節等大關節,發生率約為千分之1至3,男與女之比約為4:1。

脊椎原本是一節一節靠關節及韌帶連結在一起的結構,由於關節及韌帶之逐漸僵硬鈣化而變成一長長的骨柱,在發炎疼痛期,病人常捲曲或姿勢不正,所形成的骨柱遂成彎曲狀,造成駝背畸形,由於重力的關係,這種畸形可逐漸惡化至非常嚴重的程度。

嚴重的駝背畸形是需要手術矯正的,目前有兩種手術方式,一為開張式截骨矯正術(opening wedge osteotomy),另一為閉合式截骨矯正術(closing wedge osteotomy),前者係由Smith-Petersen於1945年所創,利用僵直性脊椎炎脊椎本身脆而易斷之特性,於脊椎後方做小規模的楔形截骨,再施壓於截骨處,前方之脊椎即可折斷張開而矯正駝背,此法的療效卓著,簡單易行,獲得全世普遍的採用,但是後來由於有少數幾篇的報告此法會造成脊椎前方的大動脈因拉長而破裂導致死亡的病例,於1962年後Scudese, Ziwjan, Thomasen等人將後方之楔形截骨作深,直達脊椎前方之骨皮質,矯正駝背的機轉是將截骨處之空間閉合,脊椎前方之長度不作改變,以避免大動脈傷害之可能,此法稱之為閉合式截骨矯正術,許多醫師也跟進轉而使用此法來治療僵直性脊椎炎之駝背畸形。

多年以來,選擇哪一種方法來治療此病的原則一直沒有建立,自1998年至2002年作者總共以這兩種方法治療了117位僵直性脊椎炎駝背畸形病患,其中66位是以開張式截骨術治療,51位以閉合式截骨術治療,其治療結果顯示,兩種方法的矯正效果差不多,均可達到令人滿意的效果,在手術時間及手術中失血量方面,開張式截骨術明顯比閉合式截骨術平均要少35分鐘及813毫升,這係由於開張式截骨術比閉合式截骨術簡單易行之故,兩者都沒有嚴重的手術併發症,而這兩種手術成功之關鍵在於,選擇病人適用何種手術之原則之確立,及手術關鍵技術之掌握。開張式截骨術適用於截骨局部骨質堅硬,年紀小於50歲,無腹主動脈粥樣鈣化之病患;閉合式截骨術適用於截骨局部骨質疏鬆之病患。開張式截骨術成功治療之關鍵技術在於,脊椎前方開張處必須平滑避免造成尖銳骨刺,應採先斷骨再矯正之順序,絕不可採在矯正進行中猛然斷骨之手法,以避免大動脈損傷;閉合式截骨術成功治療之關鍵技術在於完全的椎弓根切除(total pediculectomy)以避免神經根之壓迫損傷。兩者的後方椎板切除均需寬而大,以避免脊椎神經損傷。

這篇研究報告(Closing Wedge Osteotomy Versus Opening Wedge Osteotomy in Ankylosing Spondylitis with Thoracolumbar Kyphotic Deformity. Spine 30:1584-93,2005)發表於國際Spine醫學雜誌2005年7月份期刊。

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疾病預防

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目前無任何方式可預防僵直性脊椎炎。

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